Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь новорожденных

  • Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

    На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

    • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
    • A (II) – есть белок А и антитела к В;
    • B (III) – есть белок В и антитела к А;
    • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

    На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

    Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

    Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

    • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
    • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
    • имеет место конфликт по другим антигенам.

    В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

    Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

    • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
    • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

    При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

    Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

    Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

    При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

    Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

    • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
    • гипогликемии – дефицита глюкозы;
    • гипоксии – нехватки кислорода;
    • ацидоза – увеличения кислотности крови.

    Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

    Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

    Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

    Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

    Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

    Признаки желтушной формы:

    • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
    • снижение гемоглобина (анемия);
    • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
    • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

    При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

    Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

    • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
    • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
    • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
    • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

    На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

    • обесцвечивание кала;
    • зеленовато-грязный оттенок кожи;
    • потемнение мочи;
    • повышение в крови уровня прямого билирубина.

    При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

    • анемию;
    • бледность;
    • гепатоспленомегалию;
    • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

    Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

    Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

    • бледность и сильный отек кожи;
    • большой живот;
    • выраженное увеличение печени и селезенки;
    • вялость мышц;
    • приглушение тонов сердца;
    • расстройства дыхания;
    • тяжелая анемия.

    Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

    Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

    1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
    2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
    3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
    4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

    При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

    После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

    • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
    • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
    • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

    Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

    Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

    Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

    ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

    Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

    • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин ниже 100 г/л.

    В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

    Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

    • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
    • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
    • введение глюкокортикоидов.

    Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

    Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

    • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
    • индукторы печеночных ферментов;
    • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
    • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
    • переливание эритроцитарной массы;
    • сорбенты и очистительные клизмы.

    Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

    Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

    Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

    Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

    Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

    Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

    Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

    Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

    • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
    • гемосорбцию, плазмаферез;
    • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
    • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.
  • Оставьте первый комментарий

    Оставить комментарий

    Ваш электронный адрес не будет опубликован.


    *